Синдром Хейнера

Подростков с кровохарканьем следует комплексно обследовать на предмет сосудистых заболеваний, включая определение антител к базальной мембране клубочков и цитоплазме нейтрофилов. Для постановки окончательного диагноза в ряде случаев требуется биопсия почек, легких и других тканей. Тяжесть поражения легких может быть различной. В ряде случаев необходима выраженная иммуно-супрессия, которой добиваются с помощью кортикостероидов в комплексе с азатиоприном или цикло-фосфамидом. При синдроме Гудпасчера или микроскопическом полиангите, осложненном массивным легочным кровотечением, показан плазмаферез. Синдром Хейнера (первичный гемосидероз легких в сочетании с аллергией к коровьему молоку). Больные имеют типичную клиническую картину идиопатического гемосидероза легких, который часто сочетается с хроническим ринитом, рецидивирующим средним отитом, поражением ЖКТ и задержкой развития. Все симптомы исчезают после исключения из пищи коровьего молока и возникают вновь при возобновлении прежнего рациона питания. Иногда симптомы заболевания сохраняются и после отмены коровьего молока. Гипертрофия лимфоидной ткани носоглотки способна вести к обструкции дыхательных путей с последующим развитием легочного сердца. В большинстве случаев у больных с синдромом Хейнера прогноз более благоприятен по сравнению с другими формами гемосидероза, а с течением времени аллергия к коровьему молоку может исчезнуть. Эффективность кортикостероидов особенно выражена в период острого кровотечения. Патоло-физиология заболевания неясна, однако у некоторых младенцев и детей с гемосидерозом легких обнаруживают циркулирующие антитела (IgG) к белкам коровьего молока. Сам Хейнер выявлял эти антитела с помощью метода иммунодиффузии. Чаще всего при синдроме Хейнера уровень антител к белкам коровьего молока превышает 200 г/мл.

Author: admin

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *